阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显着高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现，红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。细胞增多，白细胞通常减少，血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃，以红细胞系统为主，部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试验阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法，以支持和对症治疗为主，避免诱发溶血的因素。

本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见，大致急性期以湿热内蕴为主，慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主，各型多挟有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”，以清热利湿为主，慢性期“缓者治其本”，多以补虚为主。有血瘀见证，则宜用活血化瘀之品。

[临床疗效]治疗21例，痊愈20例，显效1例，平均服用3—6剂血红蛋白尿消失，10—15剂后，巩膜、皮肤黄染消失，黄疸指数恢复正常，平均2个月，自觉症状大减，尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性，血象明显改善，平均服用5—12个月，全身症状消失。随访2年为复发。