新疗法减少镰刀细胞贫血死亡人数

摘要：科学家已发现可引起镰刀细胞贫血急性致死性合并症的诱因，并发现通过抗生素治疗或输血等积极措施可以拯救大部分病人的生命。(N Engl J Med2000;342:1855-65)科学家已发现可引起镰刀细胞贫血急性致死性合并症的诱因，并发现通过抗生素治疗或输血等积极措施可以拯救大部分病人的生命。加州奥克兰儿童医院的医生发现“急胸综合征”的病因常由肺部的感染和脂肪栓塞引起的。急胸综合征是镰刀细胞贫血患者最常见的死亡原因，表现为无法治愈的血循环障碍，患者几乎都是黑人，大多数患者20岁前病故。尽管综合治疗有效，但只有3%可以复原，其中很多还必须依靠呼吸机存活。儿童医院血液和肿瘤学主任Elliott P.Vichinsky博士相信此发现将根本改变急胸综合征的治疗现状，从而显著提高生存率。此研究受国立医学院(NIH)资助，结果发表于周四的《新英格兰医学杂志》(New England Journal of Medicine)。在美国，大约有10万人患镰刀细胞贫血，这是一种遗传性疾病，患者红细胞内负责运输氧气的血红蛋白存在异常使机体细胞缺氧，引起慢性贫血和黄疸。直到现在急胸综合征仍有15%的死亡率，部分原因是由于许多急诊医生没有及时诊断并进行治疗。新泽西New Brunswick Robert Wood Johnson大学儿科镰刀细胞贫血项目的负责人Richard A.Drachtman博士称此研究所进行的治疗对血液专家们来说并不陌生，但问题在于他们并不了解那种措施最为有效。这项研究为正确治疗指明了方向，并有可能预防急胸综合征的发生。对镰刀细胞贫血的病人来说，任何减低氧气浓度的因素都可能引起极危险的情况出现，缺氧的血红蛋白分子聚积使红细胞扭曲为僵硬的镰刀状或半月状。这些红细胞淤积于小血管，使氧供降低、组织损伤、免疫系统受损。急胸综合征患者可有剧烈胸痛、发热、咳嗽、肺炎和浅快呼吸。组织进一步缺氧，有时可引起脑损伤、呼吸衰竭或心脏疾病。在此研究中共对90年代中期538例病人的671次急胸综合征发作进行了治疗。治疗包括抗生素联用、扩张肺循环和肺锻炼以提高肺活量。为使镰刀红细胞恢复正常，给予吸氧及正常富氧血输注。病人平均住院天数为10.50天，只有18例死亡。